Poland Sendromu

Op. Dr. Erkan Yıldırım tarafından yazıldı..

Poland Sendromu

Poland sendromu, her 1 /30.000 (canlı doğum) sıklığında görülür, genellikle nadiren ailesel-familial olabilen bir hastalıktır (sendrom). Meme kaslarının (pektoralis majör & minör) yokluğu, kaburga-kostaların yapısının bozuk olduğu veya hiç kaburga olmadığı-agenezi, koltukaltı-aksiller kıllanmanın olmaması, meme başının hiç olmadığı (atelia) veya memeinin hiç olmadığı (amastia), cilt altı yağ dokusunun yetersiz oluşu ve parmak aralarında perde veya yapışıklık (sindaktili) , parmakların kısa olduğu (brakidaktili) ile karakterizedir. Göğüs (toraks) tutulumu kaburgaların ve tek taraflı-ipsilateral kaburga kıkırdaklarının-kartilaj hafif gelişmesi (hipoplazi), ve tüm kostal kartilajların tam yokluğuna (aplazi) kadar değişmektedir.

 

poland sendromu

Poland sendromunda, göğüs duvarı tutulumu, kaburgaların ve tek taraflı kaburga kıkırdaklarının kartilajların hafif derecede gelişmesinden tam yokluğuna kadar görülebilmektedir. 75 olgudan oluşan bir seride, 16 olguda göğüs duvarında çökme (depresyon) yapı bozukluğu (deformite) görülmüştür. Bunların ll'inde majör depresyon deformite şeklinde olup, ayrıca 8'inde ise kaburga yokluğu (agenezi) tespit edilmiştir. 10 olguda depresyon deformitesi olmaksızın, kaburga az gelişmişliği (hipoplazi) görülmüştür. Kalan 41 hastada normal göğüs yapısı saptanmıştır. Ayrıca, uzuv-ekstremite ve göğüs duvarı yapı bozuklaukları arasında bağlantı bulunmamıştır.

Poland sendromunda, cerrahi müdahale kaburga yokluğu, çökme-depresyon bozukluğu ve paradoks solunumun bulunduğu durumlarda uygulanmaktadır. Karşı-kontralateral karina protrüzyon varsa, cerrahi girişim esnasında müdahale yapılarak düzeltilmelidir. Ameliyatta, defektin büyüklüğüne göre karşı 5. veya 6. kaburga greft olarak kullanılır ve göğüs duvarı stabilizasyonu amacıyla Teflon greft veya Latissimus dorsi kas flebi kullanılır.

Kaynaklar:

- Urschell HC Jr, Byrad HS, SelhiSM et al: Poland's Syndrome: Improved surgical manegement. Ann. 'Ihorac. Surg, 1984. 37: 204-211.
- Shamberger RC, Welch KJ: Chest Wall Deformitis. Keith W Aschraft, Thomas M Holder; Pediatrich Surgery, Philadelphia, WB Saunders Company, 1993. p.152-154.
- Haller JA Jr, Colombani PM, Miller D et al: Early reconstruction of Poland's Syndrome using autolo- goııs rib grafts combaned witlh a latissimus muscle flap. J. Pediatr. Surg, 1984, 19:423-429.
- Shamberg RC, Welch KJ, Upton J: Surgical Treatment of thoracic deformity in Poland's Syndrom. J. Pediatr. Surg. 1989. 24:760-766.