Genel Bakış
Pectus Excavatum (Kunduracı Göğsü) (PE), her 400 beyaz erkek doğumunun 1’inde meydana gelen en yaygın göğüs duvarı deformitesidir. Bir sonraki en sık görülen göğüs duvarı deformitesi olan Pectus Carınatum (Güvercin Göğsü) (PC), Pectus Excavatum’dan 5 kat daha az yaygındır.
Pektus Ekskavatum
Yarım yüzyıldan fazla bir süredir, Pectus Excavatum (PE) için geleneksel onarım yöntemi, MODİFİYE RAVITCH onarımıydı. 1998’de minimal invaziv bir onarım yöntemi olan NUSS prosedürü kullanılmaya başlandı.
Embriyoloji ve Etiyoloji
Çeşitli teoriler, Pectus Excavatum’un nedenini açıklar; ancak etiyoloji belirsizliğini koruyor. Bazı yazarlar, Pectus Excavatum’un, sternumu arkaya çeken bir kostal kıkırdak aşırı büyümesi nedeniyle olabileceğine inanmaktadır. Diyaframın anormallikleri, raşitizm veya yüksek intrauterin basınç, aynı zamanda sternumun arkaya çekilmesine neden olması şeklinde teoriler de vardır. Diyafragma agenezisi ve konjenital diyafragma hernisi ile oluşan Pektus Ekskavatum raporları bu teoriyi destekleyebilir. Pektus Excavatum’lu hastaların %21’inde skolyoz, Pektus Excavatum’lu hastaların %11’inde ailede skolyoz öyküsü vardır.
Pectus Excavatum’un, Marfan sendromu gibi diğer kas-iskelet sistemi hastalıkları ile birlikte bulunması, bağ dokusunun anormalliğinin olabileceğini düşündürmektedir. Ek olarak, Pektus Excavatum hastalarının %40’ında aile öyküsü vardır, bu da olası bir genetik yatkınlığı gösterir
Klinik ve Değerlendirme
Pektus Excavatum’un görünümü hafif, sığ bir deformiteden sternumun omurgaya neredeyse değdiği noktaya kadar değişebilir. Defektin ortaya çıkması 2 faktörün sonucudur: Sternumun arka açısının derecesi ve sternum ile karşılaştıklarında kostal kıkırdakların arka açısı. Eğer ek sternal veya kıkırdak asimetrisi varsa, bu defektler cerrahın müdahalesi için daha zor hale gelir.
Pectus Excavatum genellikle doğumda vardır veya kısa bir süre sonra ortaya çıkar. Genellikle ilerleyicidir ve çocuk büyüdükçe derinlik artar [1]. Pectus Excavatum erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülür, erkek/kadın oranı 4/1’dir. Pectus Excavatum, diyaframın anormallikleri dahil, diğer konjenital anormallikler ile ilişkilendirilebilir. Hastaların %2’sinde Pektus Excavatum konjenital kalp anomalileri ile ilişkilidir. Bazı karakteristik hastalarda Marfan sendromu tanısı düşünülmelidir. Bazı durumlarda, bir Pectus Excavatum’un tamiri diğer prosedürlerle birlikte yapılabilir. Ancak, yazarlar açık kalp cerrahisi ortamında pektus onarımının nadir olduğunu bulmuşlardır
Genellikle sternumdan omurgaya olan mesafeyi ölçmeyi içeren Pectus Excavatum’un şiddetini ölçmek için çeşitli yöntemler geliştirilmiştir. Belki de en yaygın kullanılan yöntem Haller ve arkadaşlarının yöntemidir [2]; bu yöntem, göğüs BT taramalarından elde edilen enine mesafenin ön-arka mesafeye oranını kullanır. Haller sisteminde, 3.25 veya daha yüksek bir puan, ameliyat gerektiren ciddi bir kusur ile ilişkilidir.
Pectus Excavatum’un genellikle bebekler veya çocuklar üzerinde belirgin bir fizyolojik etkisi yoktur. Bazı çocuklar, özellikle zorlu egzersizlerden sonra, sternum veya kostal kıkırdak bölgesinde ağrı çeker. Diğer çocukların sık sık Pektus Excavatum ile ortaya çıkan mitral kapak prolapsusu (MVP) ile ilişkili olabilecek çarpıntısı vardır. Üfürüm, bazı hastalarda da tespit edilebilir; bu sistolik ejeksiyon üfürümü, iman tahtasının pulmoner artere yakınlığı ile ilgilidir [3].
Hem Pektus Excavatum hem de Pektus Carinatum (PC) olan çocuklarda astım bazen görülür. Pectus Excavatum, hastalarda astımın klinik seyrini etkilememektedir. Pektus Excavatum onarımının pulmoner fonksiyon üzerine etkisini inceleyen çalışmaların yakın zamanda yapılan bir meta-analizi, pulmoner fonksiyonda istatistiksel olarak anlamlı bir gelişme olmadığını ortaya koydu. Cerrahi yaklaşımlar arasında solunum fonksiyonlarında fark gözlenmedi [4]. Pectus Excavatum’un kardiyopulmoner sistem üzerine etkisi tartışılmaya devam ediyor.
Meta-analizler, Pektus Excavatum’un cerrahi onarımını takiben kardiyovasküler fonksiyonlarda önemli bir gelişme olduğunu ortaya koydu. Spesifik olarak, Pektus Excavatum onarımı sonrasında kalp debisinde, strok hacminde ve oksijen %6-13 düzelme gözlendi. Onarım öncesi artımlı egzersiz testi yapılan Pektus Excavatum’u olan hastalar ventilasyon eşiğine, VO2 maks öngörülenin %39’unda ulaştı, bu değer postoperatif VO2 maks tahmin edilenin %50’sine yükseldi [5].
Ameliyat Endikasyonları
Pektus Excavatum’un belirli bir fizyolojik sonucunu ayırt etmek zor olsa da, birkaç cerrahi endikasyon kaydedilmiştir. Göğüs duvarının deforme görünümü, özellikle ergenliğe yaklaştığı zaman, çocuklarda kötü benlik imajı ile ilişkilendirilmiştir; ana endikasyon şu anda psikososyaldir. Onarım sonrası göğüs duvarı görünümünün iyileştirilmesi, sosyalleşmeyi iyileştirir [6]. Egzersiz toleransında hafif bir düşüşün performanslarını azaltabildiği rekabetçi sporcularda, cerrahlar ayrıca Pektus Excavatum’u onarmayı da seçebilirler.
Kalp cerrahisi ortamında yapıldığında, intrakardiyak defekt onarımı ve geleneksel Ravitch onarımı kullanılarak tek aşamalı bir Pektus Excavatum onarımı bildirilmiştir [7]. Alternatif yaklaşımlar, Ravitch onarımını ve ardından kardiyak defekt için sol parasternal bir yaklaşımı içermektedir [8]. Tamir edilmemiş Pektus Excavatum ve mitral veya aort kapak hastalığı olan hastalarda sol torakotomi yaklaşımı da tanımlanmıştır [9]. Bir kardiyak onarım için göğüste daha fazla yer açmak için belirli bir endikasyon olmadığında, yazarlar intrakardiyak onarımdan sonra bir pektus excavatum onarmayı seçer. Diğer endikasyonlar önceki başarısız onarımı içerir.
Pectus Excavatum’un Cerrahi Onarımı Cerrahi onarım
Meyer, 1911’de [10] Pectus Excavatum’un ilk cerrahi onarımını, ardından 1913’te Sauerbruch gerçekleştirdi [11]. 1949’da Ravitch, modern Pectus Excavatum cerrahisinin temelini oluşturan bir teknik bildirdi. Defekt üzerine orta hat kesisi yoluyla, tüm deforme olmuş kıkırdakların perikondriyumdan çıkarılması, sternumdan bölünmesi, interkostal bağlantıların sternumdan bölünmesi ve enine sternosteotomisi gerçekleştirildi. Sternum öne kaydırıldı ve tel dikişler kullanılarak yerine tespit edilerek sağlamlaştırıldı [12].
Welch 1958’de, yeniden büyümeye izin vermek için kostal kıkırdakların perikondriyal kılıflarını koruyarak prosedürü değiştirdi. Üst kıkırdaklı interkostal bağlantıları korudu ve sternumu önde olarak ipek dikişle sabitledi [13]. Diğer cerrahlar, sternum stabilitesini sağlamak için metal bir destek ekleyerek bu yaklaşımı daha da değiştirdi [14, 15].
Haller ve arkadaşları sternumun tripod fiksasyon tekniğini tarif etmişlerdir [2]. Bu yöntemde arka sternal osteotomi, alt deforme olmuş kıkırdak subperikondriyal rezeksiyon ve normal üst ikinci veya üçüncü kıkırdak oblik bölünmesi tekniği kullanılır. Oblik bölünmüş kıkırdaklar, sternuma karşı ön konumda tutulur.
Fransa’da geliştirilen ve öncelikle Japonya’da kullanılan bir teknik, sternumu kıkırdaklardan tamamen ayırır [16]. Ardından, sternum 180° döndürülür ve serbest greft olarak kıkırdak üzerine tekrar bağlanır. Bu teknik yaygın olarak kullanılmamaktadır ve daha geleneksel yöntemlerle karşılaştırıldığında daha yüksek bir komplikasyon oranına sahiptir [17].
Silikon implantlar sternum üzerindeki deri altı boşluğuna yerleştirilebilir [18]. Bu, kozmetik iyileşme ile sonuçlanır ancak Pektus Excavatumda fizyolojik iyileşme olmaz.
Fonkalsrud ve ark., bölünmüş kostal kıkırdakların sternum ve kaburgalara minimal kıkırdak rezeksiyonu ve sütür yeniden bağlanması tekniğini bildirmişlerdir [19]. Bu, tahrip olmuş perikondrial kılıflarda postoperatif osteoid oluşumunu azaltır, asfiksiye torasik distrofi gelişimini önler (Jeune sendromu).
Cerrahlar ayrıca erken kıkırdak büyümesini kolaylaştırmak için kıkırdak uçları arasındaki boşlukta kıkırdak parçaları yerleştirmiştir.
Diğer yenilikçi stratejiler arasında asimetrik Pectus Excavatum defektleri için substernal mesh bantlarının kullanımı, Willital-Hegemann yönteminde [20] transsternal ve parasternal strutlar ve Erlangen tekniğinde gerginlik ölçümleriyle kapsamlı retrosternal mobilizasyon kullanılması yer almaktadır [21].
Davis ve Weinstrein, modifiye Ravitch onarımı yapılan pektus deformitesine sahip ardışık 69 hasta sunmuştur [22]. Değişiklikleri kas fasyası üzerinde geniş bir subkutan flep geliştirmeyi içeriyordu, böylece hem Pektus Excavatum hem de Pektus Carinatum (PC) düzeltme prosedürleri için cilt insizyonunu büyük ölçüde sınırladı. Hastaların %81.3’ünde iyi-mükemmel sonuçlar bildirilmiştir.
Yazarlar, modifiye Ravitch prosedürünün, tüm sunumlarında pektus deformitesinin tamirinde güvenli ve etkili bir yaklaşım olduğu sonucuna varmıştır. Tekniğin nadiren metal bir destek kullanması nedeniyle, desteğin çıkarılması için ikinci bir prosedür gerekli değildir [22].
Pektus Excavatum’un minimal invaziv onarımı (yani Nuss prosedürü), lateral göğüs duvarı insizyonlarından sternumun altına özel olarak şekillendirilmiş bir metal çubuk (bar) yerleştirilmesini içerir. Bar, daha sonra, pektus depresyonunu düzelten barın dışbükey yüzü önde olacak şekilde yerleştirilerek döndürülür. Bar, daha sonra göğüs duvarının, kaburgalarının veya her ikisinin yan yüzüne tespit edilir ve 2-4 yıl boyunca yerinde bırakılır, daha sonra ikinci bir prosedürde çıkarılır [23].
Nuss prosedüründe bazı değişiklikler önerilmiştir. Yanal bir dengeleyici fiksatörün uygulanması belki de ilk ana modifikasyondu ve çok sayıda barın yer değiştirmesini önleyen teknikti. Hebra ve arkadaşları, fiksatörle birlikte 3-nokta fiksasyon yönteminin kullanılmasını önermiştir. Yetişkin hastalarda daha sık görülen bar yerinden çıkması, submüsküler yerleşmeyle de önlenebilir [24].
Park ve arkadaşlarının yaptığı bir araştırma, claw fiksatör ve hinge plakasının bir kombinasyonu kullanılarak pektus barının stabilizasyonunun, geleneksel bir stabilizatörün kullanılmasından daha etkili olabileceğini göstermiştir; erken barın yerinden çıkma oranlarının %3.33 konvansiyonel stabilizatör ile iken, claw fiksatörüyle stabilize edilenlerde %0,57’ye düştüğünü gösterdiler [25].
Yakın zamanda başka bir modifikasyon, kelepçenin mediasten boyunca güvenli geçişini izlemek için torakoskopinin kullanılmasıdır. Nuss prosedürünü uygulayan cerrahlar tarafından yapılan bir anket, %61’inin şimdi rutin olarak torakoskopi kullandığını ortaya koydu [26]. Bilateral torakoskopinin en düşük operatif komplikasyon oranına sahip olduğu bildirildi [27].
Nuss ve arkadaşları kısa bir süre önce, Pektus Excavatum nüks insidansını azaltmak için ilk işlemden sonra bar çıkarma zamanının 3-4 yıla çıkarılmasını önermişlerdir [23].
Torasik epidural analjezi kullanımı, her türlü Pektus Ekskavatum onarımı geçiren hastalarda postoperatif ağrı yönetimini de iyileştirmiştir [28]. Meta-analiz, postoperatif epidural ağrı kontrolünün pulmoner morbidite insidansını önemli ölçüde azaltabileceğini doğruladı [29]. Torakal epidural kateterizasyonu olan erişkinlerde, kalıcı nörolojik komplikasyonların %0.07 riskinin olduğu tahmin edilmektedir [30].
Cerrahi Onarımın Sonuçları
Tarihsel olarak, Ravitch onarımını ve çeşitlerini takip eden sonuçlar ve hasta memnuniyeti raporları oldukça iyiydi. Birkaç büyük seride, onarımda metal takviyeli olan hastaların %90’ından fazlasında tatmin edici sonuçlar bildirilmiştir [31].
Açık Pektus Excavatum onarımının komplikasyonları nadirdir (%8) [19]. En sık görülen komplikasyon bir pnömotorakstır. Az olma eğilimindedir ve gözlemlenebilir. Büyük pnömotoraklar genellikle sadece hava aspirasyonunu gerektirir. Yara enfeksiyonu, perikardiyal efüzyon ve perikardit de görülebilir ancak nadirdir. Modifiye Ravitch onarımı ile düzeltilmiş pektus deformasyonları olan 320 hastadan sadece 3 hastada hafif rekürren Pektus Excavatum deformitesi meydana geldi [32]. Bu seride hiçbir perioperatif ölüm bildirilmedi.
Klasik Ravitch onarımının en ciddi komplikasyonu torasik boşluğun gelişimini bozmasıydı. Haller ve arkadaşları, Pektus Excavatum tamiri yapılan ve torasik distrofi gelişen 12 hastadan oluşan bir seri rapor etmişlerdir [33]; 4 yaşından küçük çocuklardı ve 5’ten fazla kaburga rezeke edilmişti. Bu hastalar şiddetli egzersiz intoleransı ve solunum fonksiyonlarında klinik olarak anlamlı bir azalma ile başvurdu. Bu nedenle, Ravitch prosedürünü uygulayan çoğu cerrah, yaklaşımı daha küçük bir insizyona, rezeke edilen kaburga sayısının sınırlamasına ve daha yaşlı bir popülasyona (ergenlik veya erken yetişkin) değiştirmiştir.
Standart modifiye Ravitch prosedürünün sonuçlarını Nuss prosedürünün sonuçlarıyla karşılaştırmak için 327 hastanın prospektif, randomize olmayan çok merkezli bir gözlem çalışması yapıldı [34]. Sonuçlar benzerdi ve komplikasyon oranları istatistiksel olarak anlamlı değildi; ancak literatürde Nuss prosedürü ile daha yüksek komplikasyonlar kaydedilmiştir; teknik ya da normalde daha yeni bir torakoskopik teknikle beklenen öğrenme eğrisi. İkincisi ise, bu komplikasyonlar zamanla azalmalıdır. Halen, Ravitch prosedürü için 40 yıla yakın bir takip süresi bulunmaktadır ve bu da mükemmel sonuçları onaylamaktadır [19, 35].
Nuss prosedürü ile bildirilen komplikasyonlar aşağıdakileri içermiştir: [36] kalp delinmesi, aort içine aşınan çubuğun bir sonucu olarak gecikmiş tamponadı, [37] ve muhtemelen yapışmaların bir sonucu olarak sağ ventrikül yaralanması [38]. Perikarditli bir bilateral ampiyem vakası da ortaya çıkmıştır.
Yetişkinlerde Nuss ameliyatı ile daha yüksek bir komplikasyon oranı (%19-58) bildirilmiştir; bar yer değiştirmesi, barın kırılması. Yetişkinlerin %32 kadarı ilave bir pektus çubuğunun yerleştirilmesini gerektirebilir [39].
Başarısız veya tekrarlayan Pektus Excavatum onarımları teknik olarak daha zor olsa da, Nuss prosedürü ile reoperatif düzeltme de mümkündür [40].
Pektus Karinatum (Güvercin Göğsü)
Ön Göğüs Duvarının Nadir Görülen Deformasyonları
Giriş
Güvercin göğsü veya Pectus Carinatum (PC) , ikinci en sık görülen doğuştan göğüs duvarı deformitesidir. Pectus Carinatum, tüm ön göğüs duvarı deformitelerinin yaklaşık %7’sini oluşturur. Erkeklerde kızlardan daha sık görülür (oran, 4: 1). Genellikle doğumda belirgindir ve çocuk büyüdükçe kötüleşir.
Pectus Carinatum, tipik olarak göğüs duvarının bir çıkıntısı olarak düşünülür (Pectus Excavatum’un (PE) tam tersi bir durum), ancak gerçekte, kostokondral kıkırdak ve sternumu içeren bir deformasyon spektrumunu temsil eder. Kostokondral kıkırdak tutulumu tek taraflı veya iki taraflı olabilir. Ek olarak, sternal çıkıntı daha üst veya alt olabilir. Kusur asimetrik olabilir, bir tarafta depresyon ve diğer tarafta çıkıntı ile sternumun dönmesine (deviasyon) neden olur.
Etiyolojisi
Pectus Carinatum’un, Pectus Excavatum’a çok benzeyen oluş sebebi belirsizdir. Pectus Carinatum’un kaburgaların veya kostokondral kıkırdaktaki aşırı büyümeyi temsil ettiği varsayılmıştır. Genetik bir yatkınlık mevcut olabilir, çünkü hastaların %26’sında ailede göğüs duvarı deformitesi öyküsü var. Ayrıca, hastaların %15’inde skolyoz, doğuştan kalp defekti, Marfan sendromu veya diğer bağ dokusu hastalıkları vardır.
Klinik
Pectus Carinatum, 3 farklı deformasyon türüne ayrılabilir. Tip 1, kondrogladiolar çıkıntı (%90) ve Tip 2, kondromanubrial çıkıntı olarak adlandırılır. Pektus Carinatum şikayetleri ergenlerde daha yaygındır ve minimum efor kapasitesi, düşük dayanıklılık ve egzersize bağlı astımla hafif nefes darlığı arasındadır. Akciğerin rezidüel hacminde artış, hızlı nefes alma ve telafi edici diyafram hareketleri. Cerrahi onarım, vital kapasitede %9’luk bir iyileşme yaratabilir.
Tedavi
Pectus Carinatum’un tedavisi cerrahidir, ancak küçük çocuklarda deformasyonları düzeltmek için ortotik desteklerin başarılı bir şekilde kullanıldığı bildirilmiştir [41, 42]. Bununla birlikte, günde 16-23 saat boyunca göğüs korsesi takılması hastanın uyum sorunlarını arttırır ve en ağır vakalarda en az başarılı olanıdır. Ortopedik girişimde başarısız olan hastalarda daha yüksek Haller indeksi (2.85’e 2.05), daha fazla sternal rotasyon açısı (27.3 º vs 14.8 º) ve daha yüksek asimetri indeksi (1.23 vs 1.06) vardı [43].
Ravitch, 1952’de bir karinatum defektinin ilk cerrahi onarımını bildirdi. Anormal kıkırdak rezeksiyonunun defekti yükseltmek için sternumun çift osteotomisi ile birleştirildiği bir yöntem tanımladı. Onarımda sternumun bir kısmının rezeke edildiği, tam bir subperikondriyal rezeksiyona kadar olan diğer cerrahi girişimler açıklanmıştır.
Modern onarım yöntemi, 1973 yılında Ravitch ve Vos tarafından tarif edilen prosedüre dayanmaktadır. Anormal kıkırdak subperikondriyal rezeksiyon uygulamışlar ve sternum korunmuştur. Sternumun enine osteotomisi yapıldı ve sternumun arka korteks kırığı ile birleştirildiğinde sternumun arkadan yer değiştirmesine izin verildi. 1987’de, Shamberger ve Welch, bu tamir konusundaki deneyimlerini 152 hastada yayımladı [44]. 3 hasta dışında (%98) tatmin edici sonuçlar elde edildi. Fonkalsrud, en az kıkırdak rezeksiyonu ve kıkırdak segmentlerinin, 2-3 enine sternosteotomisi ile birlikte, kaburgalara ve sternuma dikişinin yeniden bağlanmasıyla daha az kapsamlı bir teknik olduğunu bildirmiştir. 6 ay boyunca sternum ve kaburgaların önünde geçici bir destek çubuğu kullandılar.
Minimal teknikler de Pektus Carinatum için uygulanabilir. Subpektoral trokar yerleştirildikten sonra bar sternum önünden ilerletilerek yerleştirilir. Endoskopik destekli kaburga rezeksiyonu da gerçekleştirilebilir, ardından bölünmüş kıkırdakların aksiyal reanastomozu yapılır.
Transsternal metal strutlar daha sonra endoskopik kılavuzluk kullanılarak yerleştirilir ve endoskopi ve mini-açık bir kesi (2.9-4.7 cm) kombinasyonu kullanılarak sternotomi yapılır [45]. Ameliyat süreleri ortalama 180 dakikadır ve bu açık tekniklerle olumlu şekilde karşılaştırılır.
Komplikasyonlar ve Sonuçlar
Açık rezeksiyonu tekniği için genel komplikasyon oranları düşüktür. 8 yıllık izlemde hastaların %97’sinde, 154 hastanın sadece 2’sinde seroma ve bir pnömotoraks dışında mükemmel sonuçlar kaydedildi. Bu grupta, asfiksiye torasik distrofinin uzun dönem komplikasyonları görülmedi çünkü kostal kıkırdakların korunması göğüs duvarı esnekliğini devam ettirmiştir.
Minimal invaziv Pektus Carinatum grubunun onarımında 37 hastanın 33’ünde mükemmel sonuç, 4’ünde ise 29 aylık takip sonunda iyi sonuçlar bildirilmiştir. Bu sonuçlar metal strutun kaldırılmasından sonra bile devam etmiştir [46].
Poland Sendromu
Tıp fakültesine giderken ilk önce bu varlığı ilk kez tanımlayan Albert Poland’ın adından gelen Poland sendromu, göğüs duvarının hipoplazisini içeren bir dizi hastalığa işaret eder. Bu pektoralis majör, pektoralis minör, serratus anterior, kaburgalar ve yumuşak dokunun eksikliği veya deformitesini içerebilir (tek başına veya kombinasyon halinde). Kol ve el deformiteleri de görülebilir.
Poland sendromu insidansı 32.000 canlı doğumda yaklaşık 1 vakadır ve görülmesi hemen hemen her zaman sporadik veya ailesel değildir. Erkeklerde kızlara göre 3 kat daha sık görülür ve hastaların %75’inde sağ tarafı içerir. Etiyoloji ile ilgili embriyonik doku anormal göçü, subklaviyan arter hipoplazisi veya düşük nedeniyle rahim içi yaralanmayı içeren birçok teori öne sürülmüştür. Bununla birlikte, bu teorilerin hiçbiri yaygın olarak kabul görmemektedir.
Poland sendromunun nadir görülen diğer hastalıklar ile birlikteliği belirtilmiştir. Poland sendromlu bazı hastalarda lösemi gözlenmiştir. Möbius sendromu (tek taraflı veya bilateral yüz felci ve abdusens felci) ile bir ilişki olduğu bildirilmiştir.
Poland sendromlu hastaların Kliniği, çoğu kozmetik şikayeti ile birlikte, kusur türüne göre değişir. Belirgin kemik defekti olan hastalarda, özellikle öksürme veya ağlama ile birlikte, erken çocukluk döneminde akciğer hernisi görülebilir. Bazı hastalarda fonksiyonel bir yelken göğsü olabilir ve solunumda zorlu ile ortaya çıkabilir. Aksi halde bu hastalarda akciğerin kendisi normaldir.
Önemli kas ve yumuşak doku tutulumu olan hastalarda, Poland sendromu egzersiz intoleransına ikincil olarak belirginleşebilir.
Poland sendromlu hastaların tedavisi kusur tipine bağlıdır. Ravitch ilk önce 1966’da otolog kaburga grefti olan kaburga aplazili hastalarda göğüs duvarının rekonstrüksiyonunu tanımladı ve bu standart onarım olarak kaldı [47]; subperchondrial kaburga rezeksiyonunu içerir. Üçüncü, dördüncü ve beşinci kostal kıkırdaklar bütünüyle çıkarılırken, altıncı ve yedinci kostal kıkırdaklar kostal arkusa katıldıkları yere çekilir. Sternum içinden transvers rotasyon düzeltilmesine izin veren transvers osteotomi yapılır. Kontralateral beşinci ya da altıncı kaburgadan alınan kaburga greftleri, kaburga aplazili hastalarda göğsünü yeniden yapılandırmak için kullanılır. Son modifikasyon, dikey sınırlı cilt insizyonuna geçişi içermektedir [48].
Kadın hastalarda meme rekonstrüksiyonu gerekebilir. Teknikler arasında sıklıkla birlikte olan implantlar ve latissimus dorsi flepleri bulunur. Normal ve yeniden yapılandırılmış meme arasındaki uyumu optimize etmek için ergenlikten sonra yeniden yapılanma yapılır.
Poland sendromunun endoskopik yardımlı rekonstrüksiyonu bildirilmiştir. Başlangıçta, doku genişleticileri, ikinci aşama bir latissimus dorsi harvesti ve sadece endoskopik teknikler kullanılarak yeniden konstrüksiyon eklenir [49].
Poland sendromunun cerrahi olarak düzeltilmesinin sonuçları, kusur tipine ve hastanın beklentisine bağlıdır. Poland sendromunun bazı değişkenleri, örneğin depresyon olmadan yaygın kaburga aplazileri, cerrahi olarak düzeltilemezler. Bu nedenle hastalar ameliyattan önce dikkatli bir şekilde bilgilendirilmelidir.
Jeune Sendromu
Jeune sendromu ya da asfiksiye torasik distrofi, rahimde göğüs duvarı büyümesinin yetersiz olması, dar bir göğüs boşluğu ve pulmoner hipoplazi ile sonuçlanır. 1954’te Jeune ilk önce sendromu bir yenidoğanda tarif etti. Her ne kadar bu sendromlu bazı hastalar bebeklik döneminden sonra yaşayamasalar da, birçok vaka şimdi uzun süreli sağkalım ile biliniyor ve bu arada göğüs duvarı büyümesi potansiyelini mümkün kılan cerrahi seçenekler geliştirilmiştir.
Jeune Sendromu, Otozomal resesif paternde kalıtsaldır ve onunla bağlantılı olarak herhangi bir kromozomal anormallik görülmemiştir. Ekspresyon paterni ve pulmoner hipoplazinin derecesi, bazı hastalarda uzun ömürlü olduğu için değişkenlik gösterir.
Lateral torasik genişleme, Jeune sendromlu hastalarda torasik kafesi genişletmek için Davis ve arkadaşları tarafından geliştirilen ilginç bir tekniktir [46]. Prosedür, kaburgaların periostlarından ayrılmasını, bölünmelerini ve ardından göğüs çapını arttırmak için titanyum desteklerin kullanılmasıyla birleştirilmesini içerir. Bir tarafta radyolojik iyileşme kanıtları (periosteal yeni kemik oluşumu) fark edildikten sonra ele alınmaktadır. Göğüs duvarının boyutu büyütülmüş olmasına rağmen, hala sabit bir silindir olmaya devam etmektedir ve solunum çabaları tamamen diyafragma hareketine bağlıdır.
Bununla birlikte, torasik hacmin artması klinik bir iyileşme sağlar ve solunum cihazına bağlı olarak uzun yıllar süren büyüme ve özgürlük bildirilmiştir [59].
Edinilmiş bir torasik distrofi formu, küçük çocuklarda düzeltildiğinde Pektus Excavatum’un (PE) bir komplikasyonu olarak kabul edilmiştir (bkz. Pectus Excavatum). Bu hasta grubundaki operatif göğüs genişlemesi ameliyatları, kısa dönem sonuçlarının cesaretlendirici olduğunu göstermiştir [50].
Sternal Defektler
Sternal defektler nadir görülen 4 türe ayrılabilir:
Torasik ektopia kordis
Servikal ektopiya kordis
Torakoabdominal ektopiya kordis
Yarık sternum
Torasik ektopia kordis veya çıplak kalp, somatik yapıların kalp üzerinde oluşmamasının sonucu olarak tamamen açığa çıkmasını sağlar. Sternal anomaliler, merkezi bir kusurla birlikte tamamen bölünmüşden neredeyse tamamen bozulmamış bir spektrumu içerirler. Torasik ektopi kordisli hastaların sağkalım oranları tarihsel olarak zayıf olmuştur; 29 denemede sadece 3 başarılı onarım yapılabilmiştir.
Servikal ektopia kordis, torasik ektopiya kordisten kalbin yukarıya yer değiştirmesi miktarına göre farklılık gösterir. Kranyofasiyal anormallikler sıklıkla mevcuttur ve çok şiddetlidir. Hayatta kalanlar veya başarılı onarımlar henüz belgelenmedi.
Torakoabdominal ektopiya kordisli hastalarda, alt yarık sternumun altında altta yerinden çıkmış bir kalp vardır. Kalp zar veya ince bir cilt ile kaplıdır. Kalbin aşağı yer değiştirmesi, perikard ve diyaframdaki bir semilunar defektten kaynaklanır. Karın duvarı defektleri de yaygındır. Kalp, perikardiyal, diyafram, karın duvarı ve sternum defektleri birlikteliğine Cantrell’in pentalojisi de denir. Torakoabdominal ektopik kordisin cerrahi onarımı, diğer ektopik kordis formlarıyla karşılaştırıldığında daha başarılı olmuştur.
Sternal defekt rekonstrüksiyonunda alloplastik materyaller (metilmetakrilat strutlar) kullanılmış ve bir vakanın 10 yıllık başarılı bir takibi bildirilmiştir [61]. İlk göğüs duvarı cilt flepleri maruz kalan kalbin kapatılması için kullanıldı, ardından kesin rekonstrüksiyon yapıldı. Kostokondral flepler onarıma sertlik kattı ve defektin kapatılması için bir kas flep de kullanıldı. Otolog kaburga minimal morbidite ile kullanılmıştır.
Yarık sternum, 4 anomaliden en az şiddetli olanıdır, çünkü kalp örtülüdür ve normal bir pozisyondadır. Kalbin üst kısmı kısmen veya tamamen yarık sternumdur ve kısmi bölünme, tamamen bölünmeden daha yaygındır. Yarık sternum ile birkaç ilişki görülmektedir, ancak kalp defekti nadirdir. Bant benzeri bir skar sıklıkla sternumdan umbilikusa veya boynun üstünden uzanır. Baş ve boynun hemanjiyomları da bulunabilir.
Bebeklerin çoğunda, yarık sternum genellikle semptomlara neden olmaz. Bazı durumlarda, solunumsal semptomları sternal defektin paradoksal hareketinden kaynaklanır. Onarım için birincil enddikasyon kalbi korumaktır. Onarım orta hat kesi ile yapılır ve sternumun iki yarısı emilemeyen sütür ile yaklaştırılır. Tamamen yarık olmayan sternumlarda, yaklaşıklandırmayı kolaylaştırmak için bazen yarık tabanından bir kıkırdak parçası çıkarılır. Onarım en iyi bebeklerde yapılır, çünkü göğüs duvarı en bükülebilirdir.
Pektus Arkuatum
(Currarino-Silverman Sendromu, Pouter Güvercin Göğsü)
Pectus Arcuatum arka konjenital bir göğüs duvarı deformitesidir ve cerrahi düzeltme yöntemleri tartışmalıdır.
Pektus Arcuatum’un cerrahi olarak düzeltilmesi her zaman bir veya daha fazla enine sternal osteotomiyi, deforme olmuş kaburga kıkırdaklarının rezeksiyonu ve son olarak ön göğüs duvarı stabilizasyonunu içerir.
Kısmi sternosteotomi ile pektus arcuatum düzeltmesi ve dikey paralel titanyum plakalar ile daha fazla stabilizasyon sağlanabilmektedir.
Pectus Arcuatum, iki taraflı deformasyon ile birlikte Sternal (Louis) açının erken ossifikasyonuyla birlikte ana özellik çıkıntısı olan arka konjenital bir göğüs duvarı deformitesidir. Genellikle 2. ila 4. kıkırdaklar etkilenmektedir.
Pectus Arcuatum, sıklıkla Pectus Carinatum ve Pectus Excavatum kombinasyonu olarak yanlış teşhis edilir, ancak sternal depresyon yoktur ve kostal kıkırdak çıkıntısı ile görsel görünüm oluşur.
Cerrahi Prosedür adımları
İnsizyon: Kadınlarda meme altı ve erkeklerde dikey orta hat;
Kas-cilt flepler sternal açılanma seviyesine kadar yükseltilir;
Posterior perikondriyumun dikkatli korunumu ile 2. ile 4. kaburga kıkırdaklarının subperichondrial bilateral rezeksiyonu. Seçilmiş zor vakalarda sternum ucunda sınırlı rezeksiyon veya 5-7 kıkırdak transeksiyonu. Perikondrium, ergenlerde ve genç erişkinlerde kıkırdaktan kolayca ayrılır. Yaşla birlikte kıkırdağa kaynaşır ve bazen doğru tabakayı bulmak zordur. Cerrah, perikondriyum ile kıkırdakın tamamen çıkarılmasının, göğüs duvarı zayıflığına yol açabileceğini akılda tutmalıdır. Bu durumda kısmi kıkırdak çıkarılması ve işlem sonunda dikilmesini tercih edilebilir.
Deformasyonun tepesindeki aşağı doğru basınçla ve sternum gövdesinin yukarı doğru çekilmesiyle sternumun yeniden biçimlendirilmesi gerçekleştirilir. Bu manevra kırılmaya (sternum sertse) veya arka korteksin bükülmesine neden olur, ancak arka periosteumun bozulmasına neden olmaz.
Cerrahi düzeltme prosedürleri oldukça iyi sonuç vermektedir. Hasta memnuniyeti çok yüksektir.
Kaynaklar
Shamberger RC, Welch KJ. Surgical repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg. 1988 Jul. 23(7):615-22.
Haller JA Jr, Kramer SS, Lietman SA. Use of CT scans in selection of patients for pectus excavatum surgery: a preliminary report. J Pediatr Surg. 1987 Oct. 22(10):904-6.
Guller B, Hable K. Cardiac findings in pectus excavatum in children: review and differential diagnosis. Chest. 1974 Aug. 66(2):165-71.
Malek MH, Berger DE, Marelich WD, Coburn JW, Beck TW, Housh TJ. Pulmonary function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2006 Oct. 30(4):637-43.
Malek MH, Fonkalsrud EW, Cooper CB. Ventilatory and cardiovascular responses to exercise in patients with pectus excavatum. Chest. 2003 Sep. 124(3):870-82.
Einsiedel E, Clausner A. Funnel chest. Psychological and psychosomatic aspects in children, youngsters, and young adults. J Cardiovasc Surg (Torino). 1999 Oct. 40(5):733-6.
Kiyokawa K, Watanabe K, Yamauchi T, Inoue Y, Aoyanagi N, Akashi H. Refinement of operative method for single-stage treatment of pectus excavatum and heart disease. Plast Reconstr Surg. 2006 Nov. 118(6):141e-146e.
Okamura T, Nagase Y, Mitsui F, Shibairi M, Utsumi K, Watanabe H. Simultaneous repair of pectus excavatum and congenital heart defect in adults by using the convex bar. Ann Thorac Surg. 2004 May. 77(5):1827-9.
LeMaire SA, MacArthur RG, Coselli JS. Valvular reoperations by left thoracotomy in patients with pectus excavatum. Ann Thorac Surg. 2006 Aug. 82(2):733-5.
Meyer L. Zur chirurgischen behandlung der angeborenen trichterbrust. Vehr Berliner Med. 1911. 42:364-73.
Sauerbruch F. Die Chirurgie der Brustorgane. Berlin, Germany: Springer; 1920. Vol 1: 437.
Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg. 1949 Apr. 129(4):429-44.
Welch KJ. Satisfactory surgical correction of pectus excavatum deformity in childhood; a limited opportunity. J Thorac Surg. 1958 Nov. 36(5):697-713.
Rehbein F, Wernicke HH. The operative treatment of the funnel chest. Arch Dis Child. 1957 Feb. 32(161):5-8.
Adkins PC, Blades B. A stainless steel strut for correction of pectus escavatum. Surg Gynecol Obstet. 1961 Jul. 113:111-3.
Wada J, Ikeda K, Ishida T, Hasegawa T. Results of 271 funnel chest operations. Ann Thorac Surg. 1970 Dec. 10(6):526-32.
Hawkins JA, Ehrenhaft JL, Doty DB. Repair of pectus excavatum by sternal eversion. Ann Thorac Surg. 1984 Oct. 38(4):368-73.
Allen RG, Douglas M. Cosmetic improvement of thoracic wall defects using a rapid setting silastic mold: a special technique. J Pediatr Surg. 1979 Dec. 14(6):745-9.
Fonkalsrud EW. 912 open pectus excavatum repairs: changing trends, lessons learned: one surgeon’s experience. World J Surg. 2009 Feb. 33(2):180-90.
Karagounis VA, Wasnick J, Gold JP. An innovative single-stage repair of severe asymmetric pectus excavatum defects using substernal mesh bands. Ann Thorac Surg. 2004 Jul. 78(1):e19-21.
Weber PG, Huemmer HP, Reingruber B. Forces to be overcome in correction of pectus excavatum. J Thorac Cardiovasc Surg. 2006 Dec. 132(6):1369-73.
Davis JT, Weinstein S. Repair of the pectus deformity: results of the Ravitch approach in the current era. Ann Thorac Surg. 2004 Aug. 78(2):421-6.
Nuss D. Recent experiences with minimally invasive pectus excavatum repair “Nuss procedure”. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Jul. 53(7):338-44.
Hebra A, Gauderer MW, Tagge EP, Adamson WT, Othersen HB Jr. A simple technique for preventing bar displacement with the Nuss repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg. 2001 Aug. 36(8):1266-8.
Park HJ, Kim KS, Lee S, Jeon HW. A next-generation pectus excavatum repair technique: new devices make a difference. Ann Thorac Surg. 2015 Feb. 99(2):455-61.
Hebra A, Swoveland B, Egbert M, et al. Outcome analysis of minimally invasive repair of pectus excavatum: review of 251 cases. J Pediatr Surg. 2000 Feb. 35(2):252-7; discussion 257-8.
Cheng YL, Lee SC, Huang TW, Wu CT. Efficacy and safety of modified bilateral thoracoscopy-assisted Nuss procedure in adult patients with pectus excavatum. Eur J Cardiothorac Surg. 2008 Sep 5. 34:1057-61.
Jaroszewski DE, Velazco CS. Minimally invasive pectus excavatum repair (MIRPE). Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. Winter 2018. 23(4):198-215.
Weber T, Matzl J, Rokitansky A, Klimscha W, Neumann K, Deusch E. Superior postoperative pain relief with thoracic epidural analgesia versus intravenous patient-controlled analgesia after minimally invasive pectus excavatum repair. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007 Oct. 134(4):865-70.
Ballantyne JC, Carr DB, deFerranti S, et al. The comparative effects of postoperative analgesic therapies on pulmonary outcome: cumulative meta-analyses of randomized, controlled trials. Anesth Analg. 1998 Mar. 86(3):598-612.
Giebler RM, Scherer RU, Peters J. Incidence of neurologic complications related to thoracic epidural catheterization. Anesthesiology. 1997 Jan. 86(1):55-63.
Willital GH. [Indication and operative technique in chest deformities (author’s transl)]. Z Kinderchir. 1981 Jul. 33(3):244-52.
Haller JA Jr, Peters GN, Mazur D, White JJ. Pectus excavatum. A 20 year surgical experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 1970 Sep. 60(3):375-83.
Robicsek F, Fokin AA. How not to do it: restrictive thoracic dystrophy after pectus excavatum repair. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2004 Dec. 3(4):566-8.
Kelly RE Jr, Shamberger RC, Mellins RB, et al. Prospective multicenter study of surgical correction of pectus excavatum: design, perioperative complications, pain, and baseline pulmonary function facilitated by internet-based data collection. J Am Coll Surg. 2007 Aug. 205(2):205-16.
Hu TZ, Li Y, Liu WY, Wu XD, Feng JX. Surgical treatment of pectus excavatum: 30 years 398 patients of experiences. J Pediatr Surg. 2008 Jul. 43(7):1270-4.
Hoel TN, Rein KA, Svennevig JL. A life-threatening complication of the Nuss procedure for pectus excavatum. Ann Thorac Surg. 2006 Jan. 81(1):370-2.
Park HJ, Lee SY, Lee CS, Youm W, Lee KR. The Nuss procedure for pectus excavatum: evolution of techniques and early results on 322 patients. Ann Thorac Surg. 2004 Jan. 77(1):289-95.
Haller JA Jr. Severe chest wall construction from growth retardation after too extensive and too early (< 4 years) pectus excavatum repair: an alert. Ann Thorac Surg. 1995 Dec. 60(6):1857-8. [Medline].
Pilegaard HK, Licht PB. Routine use of minimally invasive surgery for pectus excavatum in adults. Ann Thorac Surg. 2008 Sep. 86(3):952-6.
Pawlak K, Gasiorowski L, Gabryel P, Galecki B, Zielinski P, Dyszkiewicz W. Early and late results of the Nuss procedure in surgical treatment of pectus excavatum in different age groups. Ann Thorac Surg. 2016 Nov. 102(5):1711-6.
Croitoru DP, Kelly RE Jr, Goretsky MJ, Gustin T, Keever R, Nuss D. The minimally invasive Nuss technique for recurrent or failed pectus excavatum repair in 50 patients. J Pediatr Surg. 2005 Jan. 40(1):181-6; discussion 186-7.
Frey AS, Garcia VF, Brown RL, et al. Nonoperative management of pectus carinatum. J Pediatr Surg. 2006 Jan. 41(1):40-5; discussion 40-5.
Shamberger RC, Welch KJ. Surgical correction of pectus carinatum. J Pediatr Surg. 1987 Jan. 22(1):48-53.
Ravitch MM. Atypical deformities of the chest wall–absence and deformities of the ribs and costal cartilages. Surgery. 1966 Mar. 59(3):438-49.
Davis JT, Long FR, Adler BH, Castile RG, Weinstein S. Lateral thoracic expansion for Jeune syndrome: evidence of rib healing and new bone formation. Ann Thorac Surg. 2004 Feb. 77(2):445-8.
Borschel GH, Izenberg PH, Cederna PS. Endoscopically assisted reconstruction of male and female Poland syndrome. Plast Reconstr Surg. 2002 Apr 15. 109(5):1536-43.
Ley EJ, Roth JJ, Kim KA, et al. Successful repair of ectopia cordis using alloplastic materials: 10-year follow-up. Plast Reconstr Surg. 2004 Nov. 114(6):1519-22.
de Campos JR, Filomeno LT, Fernandez A, et al. Repair of congenital sternal cleft in infants and adolescents. Ann Thorac Surg. 1998 Oct. 66(4):1151-4.
Torre M, Rapuzzi G, Carlucci M, Pio L, Jasonni V. Phenotypic spectrum and management of sternal cleft: literature review and presentation of a new series. Eur J Cardiothorac Surg. 2012 Jan. 41(1):4-9.
